Speciální vzdělávací potřeby dětí a žáků
   se vzácnými onemocněními

 Informační portál k projektu ESF OP VK č. CZ.1.07/1.2.00/14.0040

Mukopolysacharidosa – MPS

Autor admincz

Mukopolysacharidósa Jedná se o vrozená, dědičně podmíněná onemocnění látkové výměny, která jsou způsobena chyběním konkrétního životně důležitého enzymu. Následkem toho dochází k hromadění produktů metabolismu, jež se usazují ve tkáních četných orgánů (játra, slezina, srdce, mozek ap.) s následující poruchou jejich funkce. Z toho poté vyplývají četné závažné patoogické projevy onemocnění. Zpočátku se většinou děti vyvíjejí normálně, k nástupu obtíží dochází až v dalším vývoji, přičemž rozvoj a intenzita příznaků mohou být velmi rozdílné. Onemocnění se vyskytují zřídka a označují se jako MPS I. - VII. Každý z typů nemoci se ještě nazývá jménem (zpravidla podle jména lékaře, který typ objevil a popsal).

Vedle dětí s mukopolysacharidosou se členy společenství rodin stávají i rodiny s dětmi nemocnými obdobnými onemocněními. Jedná se zejména o Mannosidózu a onemocnění syndromem Niemmann-Pick. Všechna onemocnění jsou však v klinickém obrazu velmi podobná.

Označeno jako: Komentáře vypnuty